Primært sarkom i bryst
Dette er en ekstremt liten og sammensatt gruppe. En rekke histologiske subtyper forekommer: angiosarkom, liposarkom, leiomyosarkom, udifferensiert pleomorft sarkom (UPS) med flere. Sykdommen rammer gjerne kvinner i 30-40 årene. Svulstene vokser raskt og kan bli store. Prognosen ser ut til å avhenge av blant annet tumorstørrelse og differensieringsgrad. Pasientene løper høy risiko for både lokalt residiv og metastaser. Langtidsoverlevelsen er omkring 50 %.
Den kirurgiske behandlingen følger prinsippene som for malign fyllodestumor: R0-reseksjon uten aksillær lymfeknutedisseksjon. Det er ikke dokumentert effekt av adjuvant radio- eller kjemoterapi, men dette kan vurderes i enkelttilfeller.
Stråleassosiert angiosarkom
Sykdommen rammer omkring fem promille av kvinner som mottar radioterapi som ledd i behandlingen av brystkreft. Det er det vanligste stråleassosierte sarkomet. Latenstiden er normalt fra fem til ti år, men kan være betydelig lengre. I motsetning til primært angiosarkom i brystet, som oppstår i kjertelvevet, er stråleassosiert angiosarkom en sykdom som affiserer hud og underhud. Tilstanden misoppfattes lett av lege og pasient som et hematom eller eksem, og forsinket diagnose er heller regelen enn unntaket. Nøkkelen til diagnosen ligger i klinisk mistanke, og hudforandringer hos en kvinne som har vært strålebehandlet for brystkreft, bør avklares med stansebiopsi. I biopsi kan det være vanskelig å skille angiosarkom fra postirradiære forandringer, og preparatene bør sendes til en avdeling med erfaring i sarkomdiagnostikk.
Sykdommen har diffus utbredelse og er ofte multifokal. Vid eksisjon som innbefatter alle makroskopiske forandringer er eneste helbredende behandling. Enkelte sentra anbefaler eksisjon av all tidligere bestrålt hud med rekonstruksjon (Li et al., 2017). Hvis kirurgi ikke er mulig, kan palliativ kjemo- eller radioterapi vurderes.