KAPITTEL 2

Inngang til pakkeforløp for kreft hos barn

Noen arvelige sykdommer gir økt risiko for kreft hos barn. Dette er:

• Downs syndrom for akutt leukemi
• Nevrofibromatose type I for hjernesvulster
• Multippel endokrin neoplasi for skjoldbruskkjertelkreft
• Beckwith-Wiedemann syndrom for lever-/nyresvulster
• Ataksia teleangiectatica for leukemi

Flere andre meget sjeldne arvelige tilstander gir en viss økt risiko for kreft i barnealder. Kriteriene for henholdsvis mistanke om kreft og begrunnet mistanke om kreft er de samme enten pasienten tilhører en risikogruppe eller ikke.

Mistanke om leukemi

Mistanke om leukemi oppstår dersom det foreligger ett eller flere av følgende symptomer og funn:

• Residiverende eller langvarige alvorlige infeksjoner
• Anemi
• Blødningstendens
• Uforklarlige skjelettsmerter, leddsmerter, eller halting over mer enn en uke
• Uforklarlig forstørrelse av lever og/eller milt
• Uforklarlige lymfeknutehevelser regionalt eller generelt
• Allmennsymptomer som feber i mer enn en uke, nattesvette, dårlig trivsel, vekttap
• Unormale blodprøver med minst ett av følgende: Nedsatt hemoglobin, blodplater eller hvite blodlegemer, forhøyet lactatdehydrogenase, urinsyre eller SR

Filterfunksjon - Leukemi

Ved mistanke om leukemi bør pasienten undersøkes som beskrevet nedenfor eller henvises til lokal barneavdeling som fungerer som «filter»:

Fastlege eller privatpraktiserende barnelege

• Klinisk undersøkelse
• Blodprøver: hemoglobin, leukocytter, differensialtelling, trombocytter

Lokal barneavdeling

• Klinisk undersøkelse
• Blodprøver: hemoglobin, leukocytter, differensialtelling, blodutstryk, trombocytter, lactatdehydrogenase, urinsyre, CRP, senkningsreaksjon
• Røntgen thorax
• Eventuelt ultralyd hals, abdomen

Begrunnet mistanke om leukemi - Kriterier for henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn

Begrunnet mistanke om leukemi hos barn oppstår ved:

• Påvirkning av benmargsfunksjonen i to eller tre cellerekker, anemi, trombocytopeni, leukopeni eller leukocytose
• Mistanke om blaster i perifert blod
• Påvirkning av benmargsfunksjonen i én cellerekke, kombinert med ett eller flere av følgende symptomer:
  • Uforklarlige skjelettsmerter, leddsmerter eller halting over mer enn en uke
  • Uforklarlige lymfeknutehevelser
  • Allmennsymptomer som feber i mer enn en uke, nattesvette, dårlig trivsel, vekttap
  • Forhøyet lactatdehydrogenase eller urinsyre

Ved begrunnet mistanke skal pasienten henvises til pakkeforløp ved en barneonkologisk avdeling.

Mistanke om kreft i hjerne og ryggmarg

Mistanke om kreft i hjernen oppstår ved ett eller flere av følgende uforklarlige symptomer og funn:

• Symptomer på forhøyet intrakranielt trykk som hodepine, spesielt dersom den er nyoppstått eller markant endret, morgenhodepine, kvalme og oppkast, synsforandringer eller stasepapiller
• For stor eller raskt økende hodeomkrets hos spedbarn. Irritabilitet og slapphet
• Fremstående øyne
• Nyoppståtte epileptiske anfall eller fokale nevrologiske utfall som nyoppståtte, hel eller delvis lammelse av armer eller ben. Hjernenerveutfall som skjeling, dobbeltsyn eller unormale øyebevegelser, nedsatt syn, hørsel eller svelgevansker. Påvirket gangfunksjon og koordinasjon. Nyoppstått ataksi. Uforklarlig skjevhet eller tvangsdreining av hals/hode
• Utilsiktet vekttap. Veksthemning. For tidlig pubertet
• Endokrinologiske forstyrrelser

Mistanke om kreft i ryggmarg eller ryggraden oppstår ved følgende uforklarlige symptomer og funn:

• Nedsatt kontroll med vannlating eller avføring
• Endret gangfunksjon og koordinasjon
• Fokal kraftnedsettelse
• Smerter i ryggen
• Skjevhet i ryggen

Filterfunksjon – Kreft i hjerne og ryggmarg

Ved mistanke om kreft i hjerne og ryggmarg skal pasienten undersøkes som beskrevet nedenfor eller henvises til lokal barneavdeling som fungerer som filterfunksjon:

Fastlege eller privatpraktiserende barnelege

• Klinisk undersøkelse med nevrologisk undersøkelse

Lokal barneavdeling

• Klinisk undersøkelse med nevrologisk undersøkelse
• Blodprøver med tumormarkører
• MR-undersøkelse av hjerne og spinalkanal. Foreligger det klar tumormistanke, bør det konfereres med barneonkologisk/nevrokirurgisk avdeling om MR undersøkelsen skal utføres der etter overflytting. Dette gjelder spesielt barn som trenger narkose under MR undersøkelsen.
• Eventuelt CT-undersøkelse av hjerne og hjernestamme som øyeblikkelig hjelp
• Eventuelt ultralydundersøkelse hos spedbarn

Begrunnet mistanke om kreft i hjerne eller ryggmarg - Kriterier for henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn

Begrunnet mistanke om kreft i hjerne eller ryggmarg oppstår når ultralyd, CT- eller MR påviser romoppfyllende prosess i hjerne eller ryggmarg. Ved begrunnet mistanke skal pasienten henvises til Pakkeforløp for kreft hos barn.

Mistanke om lymfekreft på halsen - lymfom

Mistanken om ondartet sykdom ved lymfeknutesvulst på halsen oppstår ved et eller flere av følgende symptomer og funn:

• Uøm, fast lymfeknutesvulst >to cm i størrelse, uten ledsagende feber eller infeksjonstegn, som vokser i mer enn to uker eller som ikke normaliseres etter fire uker. Lokalisasjon lavt på halsen eller over kragebenet tilsier begrunnet mistanke
• Lymfeknutesvulst kombinert med et eller flere av følgende:
  • Kreftsymptomer fra thorax eller abdomen som: langvarig hoste uten åpenbar infeksiøs årsak eller effekt av antibiotika, nyoppstått stridor uten behandlingseffekt, smerter i brystet, nyoppstått tungpusthet, økt venetegning på hals/thorax, palpabel tumor i abdomen med flere, se også avsnitt om kreft i thorax og abdomen
  • Symptomer på påvirkning av benmargsfunksjon som anemi og/eller lavt blodplatetall med økt blødningstendens og/eller høyt eller lavt antall hvite blodlegemer
  • Allmennsymptomer i form av uforklarlig feber i mer enn en uke, nattesvette, vekttap eller dårlig trivsel

Filterfunksjon – Lymfekreft på halsen - lymfom

Ved mistanke om lymfekreft bør pasienten undersøkes som beskrevet nedenfor eller henvises til lokal barneavdeling, som har filterfunksjon i samarbeid med andre relevante spesialister. Privatpraktiserende ØNH-lege eller lokal ØNHavdeling kan også i visse tilfeller ivareta filterfunksjon.

Fastlege, privatpraktiserende barnelege eller ØNH-lege

• Klinisk undersøkelse
• Blodprøver: hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, LD, leverprøver, virusserologi (EBV, CMV)

Lokal barneavdeling

• Klinisk undersøkelse
• Eventuelt supplerende blodprøver: Hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, LD, urat, leverprøver, virus serologi, CRP, SR, eventuelt blodutstryk og eventuelt prøver for bindevevssykdommer
• Ultralyd av hals. Ultralyd armhuler, lysker og abdomen bør vanligvis vente til utredning ved barneonkologisk avdeling ved begrunnet mistanke
• Røntgen thorax

Begrunnet mistanke om lymfekreft på halsen (lymfom) - Kriterier for henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn

Begrunnet mistanke om lymfekreft på halsen oppstår ved:

• Patologisk og atypisk utseende på lymfeknute som kan gi mistanke om malignitet og ikke infeksjon ved ultralydundersøkelse eller annen billeddiagnostikk
• Lokalisasjon av lymfeknuten supraklavikulært uansett størrelse
• Uforklarlig tumor i lymfeknute på hals kombinert med en eller flere av følgende:
  • Påvirkning av benmargsfunksjonen i en eller flere rekker (se leukemi)
  • Allmennsymptomer som vedvarende og uforklarlig feber, nattesvette og/eller vekttap
  • Forhøyet LD Ved begrunnet mistanke henvises pasienten til pakkeforløp ved en barneonkologisk avdeling.

Ved begrunnet mistanke henvises pasienten til pakkeforløp ved en barneonkologisk avdeling.

Mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev

Mistanken om ondartet sykdom i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev oppstår ved ett eller flere av følgende symptomer og funn:

• Langvarig hoste uten åpenbar infeksiøs årsak eller effekt av antibiotika
• Nyoppstått stridor uten behandlingseffekt, smerter i brystet, betydelig tungpusthet uten behandlingseffekt, eller økt venetegning på hals/ thorax
• Vedvarende ryggsmerter i mer enn to uker som ikke kan forklares av traume, fraktur eller annet
• Tegn på trykk på nerverot som smerter, hel eller delvis lammelse
• Tegn på trykk på ryggmargen som smerter, hel eller delvis lammelse av arm eller ben, nyoppstått manglende kontroll på vannlating eller avføring
• Horners syndrom (ptose, miose, anhydrose)
• Palpabel tumor i abdomen som ikke er feces/ obstipasjon
• Økende bukomfang
• Makroskopisk hematuri
• Forhøyet blodtrykk for alder
• Vedvarende magesmerter
• Tegn på avklemming i mage/tarm eller urinveier, for eksempel vedvarende kvalme, oppkast, forstoppelse, tarmslyng, gjentatte urinveisinfeksjoner eller besværlig vannlating
• Forstørret lever og/eller milt
• Tegn på hormonproduserende tumor som økt produksjon av binyrebarkhormon (Cushing syndrom) og utvikling av kjønnskarakteristika utenfor normal pubertet
• Palpabel bløtdelstumor
• Vedvarende skjelett- eller leddsmerter i mer enn en til to uker
• Palpabel, hard tumor i relasjon til skjelett
• Patologisk fraktur
• Symptomer på påvirkning av benmargsfunksjon som anemi og/eller økt blødningstendens på bakgrunn av lavt blodplatetall og/eller høyt eller lavt antall hvite blodlegemer
• Allmennsymptomer i form av uforklarlig feber mer enn en uke, nattesvette, uforklarlig vekttap, dårlig trivsel

Filterfunksjon - Kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev

Ved mistanke bør pasienten undersøkes som beskrevet nedenfor eller henvises til lokal barneavdeling, som fungerer som filterfunksjon i samarbeid med andre relevante spesialister. Ortopedisk avdeling kan i visse tilfeller ivareta filterfunksjon ved mistanke om kreft i skjelett og/ eller bløtvev. Kirurgisk avdeling kan ha denne funksjonen ved tilfeldig oppdaget mistanke om kreft i abdomen, for eksempel under en akutt operasjon.

Fastlege eller privatpraktiserende barnelege

• Klinisk undersøkelse
• Blodprøver: hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, eventuelt LD

Lokal barneavdeling

• Klinisk undersøkelse
• Eventuelt supplerende blodprøver: hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, LD, urat, CRP, senkning
• Røntgen thorax
• Ved mistanke om tumor i abdomen: ultralyd abdomen
• Ved mistanke om kreft i skjelettet: røntgen av området
• Ved mistanke om kreft i bløtvev: ultralyd av området
• MR av området bør vanligvis vente til utredning ved barneonkologisk avdeling; all MR/CT primærutredning av ultralyd- påvist tumor bør utføres på sykehuset hvor pasienten skal behandles, i praksis sykehus med barneonkologisk avdeling, fordi undersøkelsene utføres ut fra spesielle protokoller

Begrunnet mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev - Kriterier for henvisning til Pakkeforløp for kreft hos barn

Begrunnet mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev oppstår ved:

• Ikke infeksiøs oppfylling i thorax påvist ved røntgen eller annen billeddiagnostikk
• Tumor i abdomen påvist ved ultralyd eller annen billeddiagnostikk
• Tumor i bløtvev som gir mistanke om malignitet, påvist ved MR eller annen billeddiagnostikk. Dersom MR krever generell anestesi henvises pasienten til pakkeforløp basert på funn på ultralyd
• Malignt utseende tumor i skjelettet påvist ved røntgen, CT eller MR. Krever MR generell anestesi henvises pasienten til pakkeforløp basert på røntgen og/eller CT funn for å tillate eventuell biopsi i samme narkose

Ved begrunnet mistanke henvises pasienten til pakkeforløp ved en barneonkologisk avdeling.

Ved mistanke om kreft, spesielt hos barn med påvirket allmenntilstand, bør barnet undersøkes som beskrevet i de fire punktene ovenfor. Ved fortsatt mistanke om kreft henvises pasienten som øyeblikkelig hjelp til lokal barneavdeling.

Ved begrunnet mistanke om kreft startes Pakkeforløp for kreft hos barn. Lokal barneavdeling tar vanligvistas akutt telefonisk kontakt til en barneonkologisk avdeling, enten det er startet pakkeforløp ved lokalsykehuset eller ikke for start i pakkeforløp. Ved overflytting oversendes epikrise, eventuelt kopi av journal, samt alle relevante svar på utførte undersøkelser. Viser røntgen thorax svulst og barnet er respiratorisk påvirket, sikres anestesiberedskap under akutt overflytting til barneonkologisk avdeling, hvor barnet observeres på overvåknings- eller intensivavdeling.

Viser ultralyd, CT- eller MR-undersøkelser romoppfyllende prosess i hjernen eller ryggmargen som gir mistanke om kreft, konfereres umiddelbart med nevrokirurgisk, eventuelt barneonkologisk avdeling om pasienten bør starte akutt steroidbehandling, for eksempel dexamethason.

Det bør ikke tas vevsprøve for å utelukke kreft fra svulster, lymfeknuter eller benmarg utenfor en barneonkologisk avdeling eller en av de andre tilknyttede spesialavdelinger som for eksempel nevrokirurgisk avdeling eller ØNH-avdeling, med mindre dette skjer etter avtale med en av disse avdelingene.

Ved mistanke om barnekreft henvises pasienten akutt til supplerende undersøkelser ved lokal barneavdeling med filterfunksjon.

Beslutningen om å starte et pakkeforløp treffes normalt ved telefonisk konferanse mellom avdelingen med filterfunksjon og spesialist ved barneonkologisk avdeling eller en av de andre tilknyttede spesialavdelinger.

Henvisningen skal tydelig merkes «Pakkeforløp for kreft hos barn».

Henvisende lege informerer pasient og familie om at det foreligger mistanke om kreft, hva mistanken bygger på og hva henvisning til pakkeforløp innebærer. Det informeres om at barnet/ ungdommen i første omgang skal undersøkes akutt på den lokale barneavdelingen, som også kan være en barneonkologisk avdeling.

Fastlege, lege i spesialistpraksis eller andre leger som får mistanke om barnekreft er ansvarlig for å henvise pasienten akutt til lokal barneavdeling med filterfunksjon.

Fastlege, lege i spesialistpraksis, lege ved lokal barneavdeling eller andre leger som får begrunnet mistanke om barnekreft, er ansvarlig for å henvise pasienten akutt (telefonisk) til barneonkologisk avdeling eller annen avdeling i henhold til lokale avtaler.

Kode for start av Pakkeforløp for kreft hos barn skal registreres på dato når:

1. Henvisning som oppfyller kravene til pakkeforløp, men ikke er merket "Pakkeforløp" mottas i aktuell sykehusavdeling (Barneonkologisk avdeling, barneavdeling eller annen spesialavdeling).
2. henvisning som oppfyller kravene til pakkeforløp, men ikke er merket "Pakkeforløp", er mottatt i spesialisthelsetjenesten.
3. Begrunnet mistanke om kreft oppstår eller det påvises kreft i spesialisthelsetjenesten, og dette dokumenteres i journalen til pasienten.

Registreringen skal skje i offentlig sykehus. Det er vanligvis den kliniske sykehusavdeling som koder start pakkeforløp. Det skal løpende dokumenteres i pasientens journal at pasienten er inkludert i Pakkeforløp for kreft hos barn.

Det skal registreres:

Ved mistanke om akutt leukemi bør pasienten mottas innen 1 kalenderdag.