2. Inngang til pakkeforløp for sarkom

Sarkom oppstår oftest uten kjent utløsende årsak. Personer som tidligere har mottatt strålebehandling eller som har kronisk lymfødem, har noe økt risiko. Sarkomer kan også oppstå hos personer med arvelige genfeil. De hyppigst forekommende er mutasjoner i TP53 (Li-Fraumeni syndrom), RB1 (retinoblastom) og NF1 (nevrofibromatose type 1).

Bløtvevssarkomer i ekstremitet og trunkus debuterer som regel som en synlig eller palpabel – og oftest voksende – hevelse uten smerter. Bensarkomer debuterer derimot oftest med smerter, mens palpasjonsfunnene kan være sparsomme. Bensarkomer rammer ofte ungdom og unge voksne. Oppmerksomhet må utvises ved uvanlig klinisk symptombilde. Sarkom gir sjelden forandringer i vanlige laboratorieprøver. Siden sarkom er sjelden, vil symptomer fra muskel-skjelettsystemet i de aller fleste tilfeller ha en annen årsak. Sarkom i retroperitoneum og indre organer gir ofte ingen eller diffuse plager, og kan bli store før de oppdages.

Bensarkom

Ved smerter fra skjelettet, palpabel benet kul og/eller annen suspekt klinikk skal pasienten henvises til røntgenundersøkelse. De fleste bensarkom er synlig på vanlig røntgenbilde når tumor gir symptomer. Ved negativt røntgenfunn og persisterende symptomer må det gjøres ny klinisk vurdering. Røntgen bør gjentas og suppleres med MR.

Sarkom må mistenkes ved:

• Palpabel tumor i knokkel
• Patologisk fraktur
• Vedvarende dype murrende smerter og nattesmerter uten annen forklaring
• Nye symptomer hos tidligere sarkompasient

Bløtvevssarkom i ekstremiteter, trunkus eller ØNH-region

Ved bløtvevssarkom har pasienten oftest en smertefri kul eller hevelse. Det kan ofte mangle spesifikke funn ved klinisk undersøkelse. Sarkom må mistenkes ved:

• Alle dype svulster uansett størrelse, immobile mot kontrahert muskulatur
• Alle subkutane svulster over fem centimeter
• Alle malignitetssuspekte svulster, vekst, tilbakefall etter tidligere kirurgi uansett histologi, uvanlige smerter eller andre symptomer
• Mistanke om tilbakefall av sarkom

Ved klinisk malignitetsmistanke skal det gjøres MR med tumorprotokoll. I tillegg anbefales det oppmerksomhet ved svulster i spesielle anatomiske lokalisasjoner som lyske, knehase, ankel og fot, armhule, albue, hånd og øre-nese-hals-region. I disse lokalisasjoner bør MR tas selv ved mindre svulster.

For barn: alle bløtvevssvulster på trunkus og ekstremiteter, uavhengig av størrelse, skal henvises til utredning ved barneavdeling.

Abdominalt, retroperitonealt, og gynekologisk sarkom

Sarkom i retroperitoneum og indre organer gir ofte langvarige og diffuse plager og kan bli store før de blir oppdaget. Symptomer er ofte ukarakteristiske og vanskelig å skille fra andre abdominale tilstander som smerter, anemi og abdominal oppfylling. Utredning med CT thorax/abdomen/bekken skal utføres snarlig ved eget sykehus før henvisning til sarkomsenter. Ved mistanke om sarkom i bekkenet skal det i tillegg utføres MR bekken. Ved mistanke om sarkom på bildediagnostisk undersøkelse er det ønskelig at pasienten henvises til pakkeforløp sarkom og ikke til annet organspesifikt pakkeforløp, for eksempel at det henvises til pakkeforløp sarkom ved mistanke om sarkom i livmor og ikke til pakkeforløp livmorkreft.

Første undersøkelse initieres oftest av fastlege eller lege på lokalt sykehus. Ved klinisk mistanke om sarkom skal det gjøres relevante bildediagnostiske undersøkelser før kontakt med sarkomsenter.

Tolkning av radiologiske funn ved mistanke om sarkom kan være krevende og trenge ekspertise som kun er tilgjengelig i høyspesialiserte miljøer på sarkomsentrene. I slike tilfeller vil et sarkomsenter også kunne inngå i filterfunksjonen før eventuelt henvisning til pakkeforløp.

Ved mistanke om sarkom skal det ikke utføres biopsi eller operasjon før henvising. Antatt godartet tumor skal alltid sendes til histologi etter operativ fjerning.

Sarkom er en sjelden tilstand, og de fleste leger har begrenset erfaring. Det skal være lav terskel for å henvise pasienter med påviste lesjoner i ben- eller bløtvev til vurdering ved sarkomsenter.

Beslutning om begrunnet mistanke om sarkom baseres på en samlet vurdering av symptomer, kliniske og radiologiske funn.

Begrunnet mistanke om sarkom i ben og bløtvev i ekstremiteter og trunkus oppstår ved:

• Malignitetssuspekt eller uavklart funn på røntgen av skjelett hos pasient uten tidligere kreftsykdom.
• Malignitetssuspekt funn i ben eller bløtvev på MR.
• Uventet sarkomdiagnose i kirurgisk preparat, biopsi eller cytologi.
• Klinisk mistanke om tilbakefall hos tidligere sarkompasient.

Begrunnet mistanke om abdominalt, retroperitonealt og gynekologisk sarkom oppstår ved:

• Påvist tumor eller mistanke om tumor ved CT- eller MR-undersøkelse.
• Uventet sarkomdiagnose ved histologisk undersøkelse.

Foreligger begrunnet mistanke, henvises pasienten til Pakkeforløp for sarkom ved ett av fire sarkomsentre i Norge: Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs Hospital og Universitetssykehuset i Nord-Norge.

Ved begrunnet mistanke om sarkom hos barn skal ansvarlig lege ved sarkomsenter eller ved aktuell barneavdeling for pediatrisk onkologi kontaktes.

Henvisning må inneholde opplysninger om begrunnet mistanke om sarkom. I tillegg skal henvisningen inneholde viktig informasjon om pasienten, som f.eks:

• medikamenter
• komorbiditet
• skrøpelighetsvurdering

Henvisningen skal tydelig merkes «Pakkeforløp for sarkom».

Ved henvisning til pakkeforløp for sarkom informeres pasienten om

• den begrunnede mistanken om kreft
• hva henvisning til pakkeforløp innebærer

Fastlege, avtalespesialist, røntgeninstitutt eller annen lege i primær- eller spesialisthelsetjenesten kan henvise pasienter til Pakkeforløp for sarkom.

Kopi av henvisningen sendes fastlege. Henvisningen sendes offentlig sykehus med sarkomsenter.  

For alle pasienter som inkluderes i pakkeforløp for sarkom, skal kode for type forløp registreres samtidig som start pakkeforløp.

Les mer i Rapporteringsveileder – Pakkeforløp for kreft på fhi.no:

Pakkeforløp for kreft – start og type forløp (fhi.no)