Om radikal reseksjon av primærtumor er mulig, kan dette vurderes (Sorbye et al., 2023), men prognosen er mye dårligere enn for adenocarcinom i samme organ. Nytten av radikal kirurgi ser ut til å være best ved colon NEC (Dasari et al., 2018)).
Ved NEC i øsofagus anbefales ikke primær kirurgi ved stadium III, men kjemoradioterapi alene eventuelt etterfulgt av kirurgi (Deng et al., 2016; Meng et al., 2013; Sorbye et al., 2023).
Kirurgi for fjernmetastaser, eller debulking kirurgi, er generelt ikke anbefalt.
Adjuvant behandling
Selv om studiedata mangler, har det aggressive forløpet og hyppigheten av metastaser etter kirurgi ført til at internasjonale guidelines anbefaler adjuvant kjemoterapi etter antatt radikal kirurgi i form av 4–6 kurer platin ( cis/karboplatin) og etoposid (Eads et al., 2023; Sorbye et al., 2023). Profylaktisk hjernebestråling anbefales ikke.
Behandling ved metastaserende sykdom, palliativ behandling
Pasienter med metastatisk NEC som er aktuelle for palliativ kjemoterapi må henvises hurtig for vurdering før allmenntilstanden fallerer. Median overlevelse var kun 1 måned for pasienter som ikke fikk palliativ kjemoterapi (Sorbye et al., 2013). Platin/etoposid, som er standard behandling, hadde en responsrate på 30 %, PFS 4 måneder og median overlevelse 8-11 måneder (Sorbye et al., 2025a; Sorbye et al., 2013). Det var ingen forskjell på effekt av cisplatin sammenliknet med karboplatin. Re-behandling med platin-basert kjemoterapi etter en behandlingspause gir ny respons hos ca. 50 % (Sorbye et al., 2013). Pasienter med NEC utgående fra colon og rectum, samt NEC med Ki-67 <55 %, ser ut til å ha en dårlig respons på platin-basert kjemoterapi, og annen kjemoterapi kan vurderes (Sorbye et al., 2014; Sorbye et al., 2013).
Det foreligger kun små studier med 2. linjebehandling etter platin-basert kjemoterapi. Best dokumentert er FOLFIRI (McNamara et al., 2023). Andre aktuelle regimer er CAPTEM, eller FOLFOX (Hentic et al., 2012; Sorbye et al., 2014; Welin et al., 2011). Immunterapi med check-point inhibitorer har hatt skuffende resultater (Se immunterapi). Immunterapi er i Norge godkjent til bruk ved MSI.
BRAF-mutasjon foreligger i opptil 40% av colon NEC (Elvebakken et al., 2023). Der foreligger enkeltrapporter på at bruk av BRAF-hemmere kan ha effekt ved BRAF-mutert NEC (Sorbye et al., 2023). BRAF-hemmer i kombinasjon med cetuximab er i Norge godkjent til bruk ved påvist BRAF-mutasjon til enhver metastatisk colon cancer.
SSTR-ekspresjon ved NEC er relativt vanlig. Det er beskrevet effekt av PRRT hos enkelte NEC pasienter med NEC Ki-67 < 55 % (Carlsen et al., 2019). Hos svært selekterte kan unntaksvis PRRT vurderes ved NEC med Ki-67 < 55% dersom det foreligger opptak på [68Ga]Ga-DOTATOC PET og FDG-PET viser opptak i alle lesjoner (Carlsen et al., 2019; Sorbye et al., 2025b).