Nevroendokrine neoplasmer (NEN) inkluderer både de høyt differensierte nevroendokrine svulster (NET) og lavt differensierte nevroendokrine karsinomer (NEC). NEN utvikles fra stamceller til, eller direkte fra, hormonproduserende celler. Tidligere ble NET ofte kalt «karsinoider». Dette uttrykket brukes nå lite.
Hormonproduserende celler finnes overalt i kroppen, og nevroendokrine svulster kan følgelig oppstå i de fleste organer.
Over de siste 20 år har forekomsten av NET i Norge økt ca. 30 %, mens forekomsten av NEC er ganske uendret. Årlig diagnostiseres ca. 550 NET, hyppigst utgående fra fordøyelsessystemet, oftest tynntarm, bukspyttkjertel eller blindtarmsvedheng (appendiks). Det diagnostiseres også ca. 550 NEC per år hvorav ca. 90 % er små- og storcellede lungekarsinomer, resten oppstår hovedsakelig i fordøyelsessystemet (Boyar Cetinkaya et al., 2017). Dette handlingsprogrammet omhandler NEN utgått fra fordøyelsessystemet. NEN utgått fra lunge omtales i Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av lungekreft, mesoteliom og thymom (Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av lungekreft, mesoteliom og thymom, 2014).
Symptomene er som for andre kreftsvulster i fordøyelsessystemet, men de høyt differensierte svulstene kan produsere symptomgivende hormoner. De lavt differensierte svulstene produserer svært sjelden symptomgivende hormoner.
For å kunne gi riktig behandling og oppfølging er det særdeles viktig å fastslå svulstenes differensieringsgrad på diagnosetidspunktet. Pasienter med høyt differensierte svulster og uhelbredelig spredning kan leve med sin kreftsykdom i årevis, mens pasienter med lavt differensierte svulster har dårlig prognose og lever ofte kun i få måneder uten behandling. Dersom sykdommen er begrenset, skal alltid kirurgi vurderes initialt med kurasjon som mål.
Utredning og behandling er prinsipielt som for andre kreftsykdommer, men enkelte undersøkelsesmetoder, som somatostatinreseptorbasert bildediagnostikk og behandlingsmodaliteter som somatostatinanaloger, er spesielle for denne svulsttypen.
Retningslinjene er med tillatelse fra Nordic Neuroendocrine Tumour Group, utarbeidet med basis i de nordiske retningslinjene for nevroendokrine svulster i fordøyelsessystemet publisert i 2014 (Janson et al., 2014). Innhold og tekst i dette handlingsprogrammet er omarbeidet nokså betydelig i forhold til de nordiske retningslinjene.