Nevroendokrine neoplasmer (NEN) inkluderer både de høyt differensierte nevroendokrine svulstene (tumor)(NET) og de lavt differensierte nevroendokrine karsinomene (NEC). NEN utvikles fra stamceller til hormonproduserende celler eller direkte fra disse. Hormonproduserende celler finnes overalt i kroppen, og nevroendokrine svulster kan følgelig oppstå i de fleste organer.
I løpet av de siste 20 årene er forekomsten av NET i Norge nesten tredoblet, mens forekomsten av NEC har holdt seg uendret. Årlig diagnostiseres ca. 550 NET, hyppigst utgående fra fordøyelsessystemet (da oftest tynntarm, bukspyttkjertel eller appendiks) og lunger. Det diagnostiseres ca. 550 NEC per år, hvorav over 90 % er små- og storcellede lungekarsinomer, resten oppstår hovedsakelig i fordøyelsessystemet (Thiis-Evensen et al., 2023).
Dette handlingsprogrammet omhandler NEN utgått fra fordøyelsessystemet. NEN utgått fra lunge omtales i Lungekreft, mesoteliom og thymom – handlingsprogram.
Symptomene er som for andre kreftsvulster i fordøyelsessystemet, men de høyt differensierte svulstene kan produsere symptomgivende hormoner. Dette sees svært sjelden ved lavt differensierte svulster.
For å kunne gi riktig behandling og oppfølging er det særdeles viktig å fastslå svulstenes differensieringsgrad. Pasienter med høyt differensierte svulster og uhelbredelig spredning kan leve med sin kreftsykdom i årevis, mens pasienter med lavt differensierte svulster har dårlig prognose med forventet levetid få måneder uten behandling. Dersom sykdommen er begrenset skal alltid kirurgi vurderes med kurasjon som mål.
Utredning og behandling er prinsipielt som for andre kreftsykdommer. Enkelte undersøkelsesmetoder som somatostatinreseptorbasert bildediagnostikk og behandlingsmodaliteter som somatostatinanaloger er spesielle for denne svulsttypen.