Richters transformasjon eller Richters syndrom er en klinisk patologisk betegnelse på rask utvikling av histologisk verifisert aggressivt lymfom hos en pasient med KLL. Det vanligste lymfomet ved Richters transformasjon er diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL), men andre varianter av lymfom er også beskrevet; spesielt Hodgkin lymfom (Österborg et al., 2009). Studier har vist at DLBCL ved Richters transformasjon kan være klonalt relatert til pasients opprinnelige KLL (ca. 80 %) eller ikke klonalt relatert til KLL (ca. 20 %); dvs. de novo DLBCL (Mao et al., 2007; Rossi et al., 2011). Overlevelse etter Richters transformasjon varierer mellom noen få uker til 15 år i ulike rapporter, men det synes å være enighet om at prognosen er dårligst i de tilfellene hvor DLBCL er klonalt relatert til KLL (Österborg et al., 2009). Når DLBCL ikke er klonalt relatert til KLL er prognosen som ved de novo DLBCL, og behandlingen bør være som ved de novo DLBCL.
Endret sykdomsbilde i form av rasktvoksende lymfeknutesvulst, kraftig økning av LD, B‑symptomer, abdominal symptomer og/eller ekstranodale manifestasjoner bør gi mistanke om transformasjon. Prolymfocytt-transformasjon karakteriseres av økende lymfocytose med karakteristisk morfologi og immunfenotype, splenomegali og beinmargssvikt. Diagnosen må verifiseres ved biopsi, immunfenotyping og eventuelt også cytogenetikk. PET-undersøkelse kan være til hjelp for å identifisere hvilke(n) lesjon(er) som er best egnet for biopsi.
Det anbefales at pasientene behandles etter de samme retningslinjene som gjelder for tilsvarende sykdommene uten assosiasjon til KLL.
- R-CHOP er et vanlig brukt regime ved DLCBL (evidensgrad C). EPOCH-(F)R er et alternativ (evidensgrad C). Dersom lymfomet ikke er klonalt relatert til KLL anbefales behandling som ved de novo DLBCL (evidensgrad D), mens det anbefales konsolidering med allogen stamcelletransplantasjon når lymfomet er klonalt relatert (evidensgrad D).
- R-CHOP kan også være et alternativ ved prolymfocytt leukemi i likhet med fludarabinbasert kjemoimmunoterapi (evidensgrad D).
Prognosen er dårlig ved transformasjon og rent palliativ behandling kan ofte være aktuelt.