9. Patologi

Hypofyseadenomer klassifiseres histopatologisk etter WHO-klassifikasjonen av 2022 (WHO Classification of Tumours Editorial Board, 2022).

Med denne nye oppdaterte klassifikasjonen har det skjedd en rekke endringer; man har gått bort fra betegnelsen hypofyseadenom og innført pituitær nevroendokrin tumor (PitNET). PitNET er høyt differensierte nevroendokrine svulster som metastaserer sjelden, men som kan ha både signifikant morbiditet og mortalitet grunnet lokal innvekst og hormonproduksjon. Ved spredning bruker man betegnelsen metastatisk PitNet, som erstatter det tidligere begrepet hypofysekarsinom. Likevel vil betegnelsene ‘hypofyseadenom’ og ‘hypofysekarsinom’ kunne brukes i en overgangsfase, frem til neste oppdatering av WHO-klassifikasjonen.

I motsetning til andre nevroendokrine svulster, finnes det ikke noen formell gradering eller stadieinndeling av PitNET. Man har i stedet innført en detaljert histologisk klassifikasjon basert på antatt utgangspunkt i de adenohypofyseale cellelinjene og hvor det også er morfologiske undertyper for de ulike cellelinjene.

• Somatotrop tumor
• Lactotrop tumor
• Mammosomatotrop tumor
• Tyrotrop tumor
• Moden PIT1-cellelinje tumor
• Acidofil stamcelletumor
• Umoden PIT1-cellelinje tumor
• Kortikotrop tumor
• Gonatotrop tumor
• Nullcelle tumor
• Uklassifisert plurihormonal tumor

Hver type kan ha flere undergrupper.

Det finnes noen pituitære nevroendokrine svulster som har et mer aggressivt forløp enn andre. Dette gjelder særlig:

• Sparsomt granulært somatotrop tumor
• Lactotrop tumor hos menn /acidofil stamcelletumor
• Crooke cell tumor / kortikotrop tumor
• Umoden PIT1-cellelinje positiv tumor

Det brukes immunhistokjemiske analyser for å undersøke/påvise ekspresjonen av hypofyse­forlapphormoner, dvs.: GH (veksthormon), prolaktin, TSH (thyreoideastimulerende hormon), ACTH (adrenokortikotropt hormon), FSH og LH (follikkelstimulerende hormon og luteini­serende hormon). I tillegg anbefales immunhistokjemi med tanke på transkripsjonsfaktorer (PIT1, SF1 og TPIT).

CK7/8 (CAM5.2) eller CK18 hjelper å skille mellom noen spesifikke svulster. For eksempel sees ved såkalt «sparsomt granulært somatotrop tumor» ekspresjon av veksthormon og kuleformet cytoplasmatisk positivitet for lavmolekylære cytokeratiner.

Hypofysebaklappsvulster er sjeldne og ikke nærmere omtalt i dette handlingsprogrammet. Imidler­tid kan de være en viktig differensialdiagnose. De vanligst forekommende hypofysebaklapp­tumorer viser ekspresjon av TTF1, som ikke finnes i PitNET/adenomer. I vevsprøver fra hypofysesvulster med uvanlige funn kan immunhistokjemisk farging på TTF1 bidra til å komme frem til riktig diagnose.