Trofoblastsykdommenen klassifiseres i henhold til WHO klassifikasjon 2014 (Kurman et al., 2014). Immunhistokjemi og ploidi/molekylære analyser er ofte nødvendig for korrekt klassifikasjon.
Blæremola:
- Partiell mola
- Komplett mola
- Persisterende mola
- Invasiv mola
Maligne svulster:
- Choriokarsinom
- Placental-site-trophoblastic tumor (PSTT)
- Epitelioid trofoblasttumor (ETT)
Ikke neoplastiske lesjoner:
- Exaggerated placental site (uttalt trofoblastreaksjon på placentas implantasjonssted).
- Placental site nodule/plague.
Trofoblastsykdommene er sjeldne og det er ofte nødvendig med immunhistokjemi og ploidi/molekylære analyser for korrekt klassifikasjon.
Blæremola – Trofoblastsykdom med usikkert eller ukjent malignitetspotensiale
- Partiell hydatidiform mola
- Oftest genetisk triploid med to kromosomsett fra far og ett fra mor.
- Fosteranlegg kan forekomme, vanligvis med misdannelser, fosteret dør som oftest tidlig i graviditeten.
- Forandringene i placenta er fokale og trofoblastproliferasjonen er mindre uttalt enn ved komplett mola.
- Komplett hydatidiform mola
- Genetisk diploid.
- Begge kromosomsett fra far.
- Kjennetegnet ved fravær av embryo/foster og hinnesekk.
- Placenta er helt forandret av store chorionvilli og hyperplastiske trofoblastceller, som danner store blærer.
Genetikk
Trofoblastcellene representerer et fremmed genetisk (paternelt) materiale.
Histologi
Diagnostikk-mikroskopi: Det kan være vanskelig å skille komplett og partiell mola. I tillegg likner disse på degenerative tilstander i placenta. Den mikroskopiske diagnostikken krever erfaring og i tillegg ofte supplerende undersøkelsesmetoder som immunhistokjemi og DNA-ploidi.
Ved:
- Komplett mola sees chorionvilli med hydrop «swelling», og sentrale cisterner og generell tilvekst av trofoblastceller på choriontottenes overflate.
- Partiell mola sees ofte to populasjoner av choriontotter: en populasjon med normale choriontotter og en populasjon med hydrope totter. Også her ses trofoblastproliferasjon. I tillegg ses indenteringer av choriontottenes overflate slik at disse kan ha utseende som «Norwegian fjords». Fosterdeler ses en sjelden gang.
Maligne trofoblastsvulster
- Persisterende trofoblastsykdom – etter evacuation av blæremola normaliseres i regelen hCG spontant. I noen tilfelle oppstår et platå eller økning i hCG verdiene. Dette er tegn på gjenværende aktivt trofoblastvev.
- Invasiv mola – molavevet invaderer myometriet og kan medføre perforasjon og intraabdominal blødning. Det kan forekomme metastaser, enten i nærliggende organ eller som fjernmetastaser.
- Choriokarsinom – skiller seg fra invasiv mola ved å mangle choriontotter. Tumor vokser bifasisk med vekst av to typer av trofoblastceller: syncytio- og cytotrofoblaster med malign differensiering. Det sees ofte blødning og store nekroser. Tumor vokser raskt og metastaserer tidlig.
- Placenta-site-trofoblasttumor (PSTT) – utgår fra trofoblastvev på placentas implantasjonssted.
- Malign differensiering særlig av cytotrofoblaster, i mindre grad av syncytiotrofoblaster, derfor lav hCG. Er meget sjelden.
- Epitelioid trofoblasttumor (ETT) – antas å utgå fra spesialiserte intermediære trofoblastceller på implantasjonsstedet i likhet med Placenta-site-trofoblasttumores. Tumor er vanskelig å diagnostisere uten spesiell kompetanse innen gynekologisk patologi.