2. Inngang til pakkeforløp for sarkom

Sarkom oppstår oftest uten kjent utløsende årsak. Personer som tidligere har mottatt strålebehandling eller som har kronisk lymfødem, har noe økt risiko. Pasienter med noen sjeldne arvelige syndromer som Mb. Reklingshausen (nevrofibromatose), Mb. Ollier/ Mb. Mafufucci (multiple enkondromer), multiple osteokondromer (MO) og Li Fraumeni syndrom har økt risiko for sarkom.

Mistanke om sarkom baseres på symptomer og objektive kliniske funn.

Siden sarkom er sjeldent, vil symptomer fra muskel- skjelettsystemet i de aller fleste tilfeller ha en annen årsak.

Bensarkom
Ved smerter fra skjelettet, palpabel benet kul og/eller annen suspekt klinikk skal pasienten henvises til røntgenundersøkelse. De fleste bensarkom er synlig på vanlig røntgenbilde når tumor gir symptomer. Ved negativt røntgenfunn og persisterende symptomer må det gjøres ny klinisk vurdering. Røntgen bør gjentas og suppleres med MR.

Sarkom må mistenkes ved:

• Palpabel tumor i knokkel
• Uklar diagnose og vedvarende dype murrende smerter og nattesmerter uten annen forklaring
• Mistanke om tilbakefall av sarkom

Bløtvevssarkom i ekstremiteter, trunkus eller ØNH-region
Ved bløtvevssarkom har pasienten oftest en smertefri kul eller hevelse. Det kan ofte mangle spesifikke funn ved klinisk undersøkelse. Sarkom må mistenkes ved:

• Alle dype svulster uansett størrelse, immobile mot kontrahert muskulatur
• Alle subkutane svulster over fem centimeter
• Alle malignitetssuspekte svulster, vekst, tilbakefall etter tidligere kirurgi uansett histologi, uvanlige smerter eller andre symptomer
• Mistanke om tilbakefall av sarkom

Ved klinisk malignitetsmistanke anbefales MR. I tillegg anbefales det oppmerksomhet ved svulster i spesielle anatomiske lokalisasjoner som lyske, knehase, ankel og fot, armhule, albue, hånd og øre-nese-hals-region. I disse lokalisasjoner bør MR tas selv ved mindre svulster.

For barn: alle bløtvevssvulster på trunkus og ekstremiteter, uavhengig av størrelse, skal henvises til utredning ved barneavdeling.

Retroperitoneale og viscerale sarkom
Sarkom i retroperitoneum og indre organer gir ofte langvarige og diffuse plager og er store før de blir oppdaget. Symptomer er ofte ukarakteristiske og vanskelig å skille fra andre abdominale tilstander som smerter, anemi og abdominal oppfylling.

Ben og bløtvevssarkom i ekstremiteter, trunkus eller ØNH- region
Første undersøkelse initieres oftest av fastlege eller lege på lokalt sykehus. Ved klinisk mistanke om sarkom skal det tas kontakt med sarkomsenter eller henvises til relevant bildediagnostisk undersøkelse. Vanligvis begynner utredning for bløtvevslesjoner med MR, og for benlesjoner med både røntgen og MR. Noen ganger kan det være aktuelt å supplere med CT. Disse undersøkelsene kan avkrefte malign diagnose hos de fleste pasienter.

Tolkning av radiologiske funn ved mistanke om sarkom kan være krevende og trenge ekspertise som kun er tilgjengelig i høyspesialiserte miljøer på sarkomsentrene. I slike tilfeller vil et sarkomsenter også kunne inngå i filterfunksjonen før eventuelt inklusjon i pakkeforløp.

Ved mistanke om sarkom skal det ikke utføres biopsi eller operasjon før henvising. Antatt godartet tumor skal alltid sendes til histologi etter operativ fjerning.

Retroperitoneale og viscerale sarkom
Pasienter med retroperitoneal eller abdominal sarkom kan som regel ikke identifiseres på generell malignitetsmistanke i abdomen og vil derfor primært inngå i utredning eller pakkeforløp for andre abdominale kreftformer.

Ben og bløtvevssarkom i ekstremiteter, trunkus eller ØNH- region
Første undersøkelse initieres oftest av fastlege eller lege på lokalt sykehus. Ved klinisk mistanke om sarkom skal det tas kontakt med sarkomsenter eller henvises til relevant bildediagnostisk undersøkelse. Vanligvis begynner utredning for bløtvevslesjoner med MR, og for benlesjoner med både røntgen og MR. Noen ganger kan det være aktuelt å supplere med CT. Disse undersøkelsene kan avkrefte malign diagnose hos de fleste pasienter.

Tolkning av radiologiske funn ved mistanke om sarkom kan være krevende og trenge ekspertise som kun er tilgjengelig i høyspesialiserte miljøer på sarkomsentrene. I slike tilfeller vil et sarkomsenter også kunne inngå i filterfunksjonen før eventuelt inklusjon i pakkeforløp.

Ved mistanke om sarkom skal det ikke utføres biopsi eller operasjon før henvising. Antatt godartet tumor skal alltid sendes til histologi etter operativ fjerning.

Retroperitoneale og viscerale sarkom
Pasienter med retroperitoneal eller abdominal sarkom kan som regel ikke identifiseres på generell malignitetsmistanke i abdomen og vil derfor primært inngå i utredning eller pakkeforløp for andre abdominale kreftformer.

Foreligger begrunnet mistanke, skal pasienten henvises til Pakkeforløp for sarkom ved ett av fire sarkomsentre i Norge: Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs Hospital og Universitetssykehuset i Nord-Norge.

Ved begrunnet mistanke hos barn skal ansvarlig lege ved sarkomsenter eller ved aktuell barneavdeling med pakkeforløpsfunksjon for pediatrisk onkologi kontaktes per telefon.

Beslutning om henvisning til pakkeforløpet tas av legen som får begrunnet mistanke om sarkom. Det kan være fastlege, legevaktslege, klinisk spesialist ved lokalsykehus eller spesialist på sarkomsenter.

Fastlege eller annen lege er ansvarlig for å informere pasienten om:

• Den begrunnede mistanken om sarkom
• Hva henvisning til pakkeforløp innebærer

Fastlege eller annen lege som får begrunnet mistanke om sarkom er ansvarlig for henvisning av pasienter til pakkeforløpet.

Sarkom er sjeldent, og fastleger og radiologer har begrenset erfaring. Det må være lav terskel for å henvise pasienter med påviste lesjoner i ben- eller bløtdeler til vurdering ved sarkomsenter selv uten at det foreligger begrunnet mistanke om sarkom. Sarkomsenterets utredning er da å betrakte som del av filterfunksjonen, før pasienten eventuelt inkluderes i pakkeforløp.

Kode for start av Pakkeforløp for sarkom skal registreres på dato når:

1. Henvisning merket "Pakkeforløp" mottas i spesialisthelsetjenesten.
2. Henvisning som oppfyller kravene til pakkeforløp, men ikke er merket "Pakkeforløp", er mottatt i spesialisthelsetjenesten.
3. Begrunnet mistanke om kreft oppstår eller det påvises kreft i spesialisthelsetjenesten, og dette dokumenteres i journalen til pasienten.

Registreringen skal skje i offentlig sykehus, inkludert private ideelle sykehus. Det er vanligvis den kliniske sykehusavdeling som koder start pakkeforløp. Det skal løpende dokumenteres i pasientens journal at pasienten er inkludert i Pakkeforløp for sarkom.

Det skal registreres: